La rara enfermedad que padece la nena rusa Virsaviya Borum (7 años) se llama “Pentalogía de Cantrell” y afecta a cinco bebés por cada millón de nacimientos. Ante el diagnóstico de los médicos, Virsaviya y su madre dejaron su Rusia natal para instalarse en Estados Unidos en busca de un tratamiento.
El caso de Virsaviya es considerada casi un milagro, debido al alto índice de mortalidad que presenta esta patología (la mayoría de casos fallecen a los pocos días de vida). La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara y desconocida en la sociedad.
Investigadores de la Sección de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas de la Sociedad Española de Cardiología que analizaron el caso y los autores del informe mexicano llamado “Pentalogía de Cantrell: actualización y nuevas perspectivas”, describieron ante la agencia EFE de qué se trata.
Qué es la Pentalogía de Cantrell
El informe aclara que engloba defectos de la pared abdominal y de la ectopia cordis. Una malposición cardíaca descripta por primera vez por Abott en 1898 y que Van Praagh clasificó, de acuerdo con la localización del corazón fuera del tórax como:
• Cervical: cuando el corazón se encuentra en el cuello pero el esternón está intacto
• Toracocervical: cuando el corazón se exterioriza a través de un defecto en la porción superior del esternón
• Torácico: aquí existe un defecto esternal y el corazón sobresale a través de la pared anterior del tórax
• Toracoabdominal: el defecto se encuentra en la porción inferior del esternón y epigastrio
• Abdominal: el esternón está indemne pero en el corazón existe un desplazamiento al abdomen superior
Pronóstico de futuro
Los especialistas afirman que el pronóstico de futuro es “malo” porque como en todas las enfermedades raras ”hay pocos casos para sacar conclusiones” y esa es muchas veces la forma que tienen de ir aprendiendo sobre ella. “El interés de la industria es limitado porque el volumen de pacientes a los que pueden ir dirigidos los futuros tratamientos que se consideran, son muy pocos y muchas veces no les justifican una línea de investigación”, concluyó.