La hipertensión pulmonar es una enfermedad pulmonar poco común, en la cual las arterias que llevan sangre del corazón a los pulmones se vuelven más estrechas de lo normal, dificultando el flujo sanguíneo a través de los vasos. Es causada por múltiples patologías. En su mayor parte, debido a enfermedades propias del corazón, como la insuficiencia cardíaca, o del pulmón, como la EPOC o la fibrosis pulmonar. Hoy, 5 de mayo, es el "Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar”. Por ese motivo recordamos que afecta actualmente entre 15 y 50 personas de cada un millón en el mundo. Además es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2 a 1.
Entre los principales síntomas encontramos la sensación de falta de aire (disnea), cansancio, hinchazón de las piernas, distensión abdominal y desmayos.
* Diagnóstico como gran desafío
Antes de pensar en un tratamiento, hay que tener un diagnóstico adecuado y clasificar a los pacientes. Muchas veces cuando se desarrollan los síntomas, ya los pacientes tienen un aumento importante de la presión en las arterias pulmonares y si no reciben un tratamiento específico y adecuado pueden tener graves complicaciones.
Cuando exista la sospecha de la presencia de HAP es necesario complementar la historia clínica y el examen físico. El paciente debe ser evaluado por un equipo multidisciplinario, formado por neumónologo, cardiólogo, hemodinamista, reumatólogo y psiquiatra. Este equipo, con estudios como rayos X de tórax, electrocardiograma, tomografía de tórax, pruebas de función pulmonar y estudios inmunológicos, serán la base para establecer la causa de la Hipertensión Pulmonar.
Un ecocardiograma ayuda a los médicos a calcular la presión en la arteria pulmonar y otras variables que fortalecen el diagnóstico. Pero es el cateterismo cardíaco derecho el que permite un diagnóstico definitivo. Consiste en introducir un catéter desde la ingle o el antebrazo, que llega al lado derecho del corazón, para medir las presiones pulmonares.
* Recomendaciones y tratamiento
El tratamiento para la HP comprende medidas generales, terapia de sostén y terapia específica. Al paciente se le recomienda evitar grandes alturas, y en el embarazo (puede aumentar la mortalidad materna), debe vacunarse contra gripe y neumonía, recibir apoyo psicológico y participación en un programa de rehabilitación supervisada. La terapia de sostén busca aliviar los síntomas y puede incluir oxígeno suplementario en casa y diuréticos para mejorar la falla del corazón derecho.
Es la terapia específica la que ha mejorado las complicaciones y la sobrevida, hay tres grupos de fármacos indicados para los pacientes con HAP, todos ellos de extensa investigación y en general de elevado costo. Finalmente, cuando la enfermedad es muy avanzada o la respuesta al tratamiento no es la adecuada, el trasplante pulmonar o cardiopulmonar es una opción, especialmente para pacientes más jóvenes y con HAP idiopática.
La última clasificación clínica divide la Hipertensión Pulmonar en cinco grupos: HAP, que incluye las asociadas a enfermedades del tejido conectivo como esclerodermia y lupus, las cardiopatías congénitas, la asociada a fármacos como los anorexígenos; la HP asociada a enfermedades del corazón izquierdo, por ejemplo, por problemas de válvulas o músculo cardíaco; la HP por enfermedades pulmonares la HP Tromboembólica Crónica y la HP de causas indefinidas.
Por Daniela Mascaro, Florencia Lanfranco y Yanina Garasto
AAMR (Asociación Argentina de Medicina Respiratoria)